65歲的張先生過去喜歡到小區附近的公園打拳、唱曲，但近年來由于體力嚴重下降，他已經很少下樓活動，偶爾出門需要女兒陪同。

在出版社擔任編輯的沈女士近年出現皮膚增厚發硬、面容改變、手指關節活動受限、呼吸困難等情況，所幸得到單位的理解，她已轉崗、并居家辦公兩年有余。

風濕科老病號丁先生三年前出現持續性干咳、反復感冒、慢走氣喘等癥狀，好在多年來他堅持規范治療、定期隨訪，及時發現了風濕外隱藏的另一種疾病。

三種人生，三名個體，有著一個共同點——肺纖維化患者。

肺纖維化疾病是一大類疾病的總稱，屬于嚴重的致命性肺部疾病，由于肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為蜂窩肺。醫學專家稱，肺纖維化不可逆，要警惕這種不是癌癥的癌癥。

有自身免疫性疾病的人也要警惕

大眾對肺纖維化的知曉度不高，其危害卻是嚴重的。中國研究型醫院學會呼吸病學專業委員會主任委員、中國老年醫學學會呼吸病學分會副會長、北京協和醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師徐作軍教授介紹：就目前診療水平來看，肺纖維化不可逆。一旦患病，會造成患者肺功能下降、生活質量下降、壽命縮短。

在肺纖維化疾病中，還有一種罕見的肺纖維化疾病病因不明、進展較快，在數年內就可能導致患者死亡，它就是特發性肺纖維化（IPF），一旦確診后，患者五年生存率不足30%，急性加重后的中位生存期僅2.2個月。IPF好發于50歲以上男性。

值得注意的是，除了特發性肺纖維化這種原發于肺部的纖維化，包括類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等在內的自身免疫性疾病的患者，以及過敏性肺炎的患者，都可能發生肺纖維化，這類肺纖維化屬于具有進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾病（PF-ILD）。中華風濕病學會中青年委員會副主任委員、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任葉霜教授稱：自身免疫性疾病除了會影響到關節、肌肉、皮膚等器官，還會侵害肺部健康，是導致肺纖維化的主要誘因之一。當累及肺部時，就會破壞肺組織，導致呼吸問題。

在自身免疫性疾病中，有種罕見病叫系統性硬化癥（SSc），也叫硬皮病，它伴發的肺纖維化是最受醫生、也是最需要患者關注的。數據顯示，中國硬皮病患者中有高達85.5%的患者患有間質性肺疾病（ILD），即系統性硬化病相關間質性肺疾病，這是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素，約占死亡人數的三分之一。

出版社工作的沈女士就是系統性硬化病相關間質性肺疾病患者，這類患者往往承受身心雙重壓力，除了肺纖維化帶來的呼吸困難、胸悶氣短等病痛，面具臉（全身皮膚失去原有彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小，嘴唇變薄）會帶來巨大的心理壓力。

盡早識別，贏得最佳治療時機

肺部的主要功能是通氣和換氣。通過呼吸作用，將空氣中的氧氣通過肺部交換到血液中，同時排出體內的二氧化碳。然而，肺纖維化患者的肺組織堅硬如皮革，不能像健康的肺一樣擴展自如，從而引起呼吸困難。

目前，肺纖維化的主要治療目標是控制疾病進展，延緩肺功能下降趨勢、提高患者生活質量，降低急性加重風險，延長患者生存期。早診斷、早干預才可能將肺功能維持在相對較好的狀態。

肺纖維化早期癥狀包括刺激性干咳、活動后氣喘、杵狀指等，另外患者容易出現反復感冒和肺部感染。中華醫學會呼吸病分會間質病學組委員/秘書、中國醫師協會呼吸醫師分會間質病工作組委員、中日友好醫院呼吸與危重癥醫學科副主任醫師任雁宏教授說。

但事實上，很多肺纖維化患者在疾病早期癥狀不明顯，因而導致肺纖維化疾病漏診和延誤診斷的現象普遍。為此，徐作軍教授提醒：疑似肺纖維化患者應盡早到三甲醫院、胸科或肺科專科醫院的呼吸內科就診。這些醫院擁有的專業間質性肺疾病多學科診療團隊可通過胸部高分辨率CT來初步診斷是否患肺纖維化，讓患者及時得到專業規范的治療。

葉霜教授也呼吁，有自身免疫性疾病的患者除了要關注原發病，還要關注肺部的病變，定期監測肺功能和做胸部高分辨率CT檢查，這對于判斷疾病進展非常重要。

以丁先生為例，因為常年患有類風濕關節炎，平時稍微動一動就氣喘，他就以為是缺乏鍛煉；反復感冒，則以為是身體底子弱、抵抗力差，萬萬沒想到是類風濕關節炎引起了肺部病變。幸運的是，丁先生在醫師指導下，堅持每半年做一次高分辨率CT檢查，這才在肺部纖維化程度很輕的時候便發現了這種病，贏得了最佳治療時機。

無法治愈不等于無法治療

雖然肺纖維化難以治愈，但隨著科學進步，肺纖維化患者已從無藥可醫進入到有藥可用的階段。已有創新靶向抗纖維化藥物在國內上市并進入醫保。堅持規范地抗纖維化治療可延緩患者肺功能年下降、改善呼吸道癥狀、減少患者急性加重風險，從而降低患者死亡率。徐作軍教授表示。

對患者而言，目前在我國，有抗纖維化藥物已于2020年進入醫保，用藥負擔大大減輕。此外，隨著健康中國2030戰略的推進，政府、企業、醫療機構等各界也正不斷加強合作，以患者為中心，探索醫-藥-險聯動的創新健康服務模式，切實解決患者用藥問題，持續打造患者全病程管理生態圈，讓患者在院內可接受專業化的規范治療，在院外也能獲得有溫度的藥事服務。

如今，像張先生、沈女士和丁先生這類患者在醫生規范治療的護航下，他們適應了與肺纖維化疾病共處。任雁宏教授提醒，肺纖維化患者除了要長期規范用藥，還要堅持定期隨訪，平時注意保暖，減少感冒，以降低急性發作的風險。

今天是罕見病日，醫學專家呼吁公眾關注與肺部相關的罕見病，也希望更多人能重視不易被看見的肺纖維化疾病，讓罕見的肺被更多人看見，讓更多人擁有酣暢呼吸與微笑的希望。

作者：唐聞佳

編輯：唐聞佳

圖源：本報資料圖